Название препарата]:
Агалсидаза β для инъекций
[Номер одобрения]:
S20190040
[Ингредиенты]:
Действующее вещество – агалсидаза β. Химическое название: рекомбинантная человеческая α-галактозидаза А, называемая rhαGAL. Молекулярная формула (на основе аминокислотной последовательности): C2029H3080N5440587S27 Агалзидаза β представляет собой рекомбинантную человеческую α-галактозидазу А, и ее аминокислотная последовательность такая же, как у природного фермента. Очищенная агалсидаза β представляет собой гомодимерный гликопротеин с молекулярной массой около 100 кДа. Зрелый белок состоит из 2 субъединиц по 398 аминокислот (около 51 кДа), каждая из которых содержит 3 N-связанных сайта гликозилирования. Вспомогательные вещества: маннит, натрия дигидрофосфата моногидрат, натрия дигидрофосфата гептагидрат.
[Характеристики]:
Белый или почти белый лиофилизированный блок или порошок.
Этот продукт следует использовать под наблюдением врача, имеющего опыт лечения пациентов с болезнью Фабри или другими наследственными заболеваниями обмена веществ.

Дозировка

Рекомендуемая доза этого продукта составляет 1 мг/кг, вводимая внутривенно один раз в 2 недели.

Начальная скорость инфузии не должна превышать 0,25 мг/мин (15 мг/ч), чтобы свести к минимуму возникновение реакций, связанных с инфузией….
Поскольку агалсидаза бета (р-хагал) является рекомбинантным белком, ожидается, что антитела IgG появятся у пациентов с низкой остаточной активностью фермента или без нее. У большинства пациентов антитела IgG к r-haGAL обычно вырабатываются в течение 3 месяцев после первой инъекции агалсидазы бета для инъекций. С течением времени большинство сывороточных реакций в клинических исследованиях….