Эффекты и эффективность:
Для длительной ферментозаместительной терапии болезни Фабри (дефицит альфа-галактозидазы А).
Применение и дозировка:
Этот продукт следует использовать для лечения под руководством врача, имеющего опыт лечения пациентов с болезнью Фабри или другими генетическими метаболическими заболеваниями. Дозировка составляет 0,2 мг/кг массы тела. Перед применением разбавьте этот препарат 100 мл 9 мг/мл (0,9%) раствора хлорида натрия. Используйте внутривенную инфузионную трубку со встроенным фильтром. Время внутривенной инфузии превышает 40 минут, препарат вводят один раз в неделю (каждые две недели). Инструкция по применению: Не вводите этот продукт одновременно с другими лекарственными средствами через одну и ту же трубку для внутривенного вливания. Перед введением раствор следует визуально осмотреть на наличие твердых частиц и изменение цвета раствора. Поскольку этот продукт не содержит консервантов или антибактериальных средств, его рекомендуется использовать сразу после приготовления, его следует разводить в контролируемых и проверенных асептических условиях и использовать как можно скорее после разведения; если его нельзя использовать немедленно, ответственность за время и условия хранения перед использованием несет пользователь, а срок хранения при температуре 2–8°C обычно не превышает 24 часов. После разведения раствор следует осторожно перемешать, не встряхивая; его использование ограничено одноразовым, а любой неиспользованный продукт или отходы следует утилизировать в соответствии с местными требованиями.
Неблагоприятные реакции:
Наиболее распространенными побочными реакциями являются реакции, связанные с инфузией, большинство из которых легкие, включая озноб, головную боль, тошноту, лихорадку, приливы и утомляемость, которые обычно проходят самостоятельно; Иногда возникают тяжелые инфузионные реакции, такие как крапивница, ангионевротический отек с ощущением стягивания в горле, хрипы и опухание языка и т. д.
Противопоказания препарата:
Противопоказан при аллергии на этот продукт.